Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа) относительно недавно выделено в самостоятельную нозологическую единицу и представляет собой ревматическое заболевание с признаками cистемной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита и склеродермии. Этот синдром характеризуется неизменным присутствием в высоком титре антител к рибонуклеопротеину и антинуклеарных антител, дающих в реакции иммунофлюоресценции пятнистое окрашивание. Среди клинических признаков смешанного соединительнотканного заболевания следует отметить полиартрит, склеродермические кожные изменения, феномен Рейно, лихорадку, поражения сердца (особенно перикардит), кожные высыпания, напоминающие системную красную волчанку или дерматомиозит, миозит, нарушение функции пищевода, лимфаденопатию и органомегалию, поражение легких и тромбоцитопению. У некоторых больных возникают поражения почек; кроме того, описаны неврологические нарушения и паротит. Диагноз этого заболевания основывается на клинических данных при наличии признаков разных ревматических болезней и на обнаружении в сыворотке антител к нуклеопротеину и высокого титра антинуклеарных антител, дающих пятнистое окрашивание.

Когда впервые был описан этот синдром, считалось, что он имеет более благоприятный прогноз, чем СКВ, и успешно поддается лечению кортикостероидами. Действительно, кортикостероиды вызывают симптоматическое улучшение состояния многих больных и опасные для жизни проявления при этом синдроме встречаются не так часто, как при cистемной красной волчанке, но иногда смешанное соединительнотканное заболевание протекает более тяжело, чем предполагалось первоначально. Окончательный прогноз неизвестен. Не ясна также связь этого синдрома с другими ревматическими заболеваниями. Адекватная терапия смешанного соединительнотканного заболевания заключается в симптоматическом лечении кортикостероидами (10-30 мг/день) и лечебной физкультуре. При неэффективности глюкокортикостероидов возможно назначение азатиоприна (1 мг/кг). Важное значение имеют настороженность в отношении возможных тяжелых осложнений, таких, как нефрит, и пристальное внимание к функциональному состоянию костно-мышечной системы.

Похожие статьи

• 

  Стабилизаторы мембран тучных клеток представлены кетотифеном для приема внутрь и кромоглициевой кислотой, которая используется для местной терапии. Высокая биодоступность и отсутствие возрастных огран ...

  Лечение - Аллергический ринит

• 

  Эритрокинетические профили при витаминодефицитных состояниях и первичных нарушениях синтеза ДНК Метод или объект исследования Витаминодефицитные состоянияДефицит Дефицит фолиевой витамина кислоты В ...

  Диагностические исследования - Анемия мегалобластная

• 

  Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - характерный синдром описанный Хеберденом еще до 1800 г.; Шенлейн в 30-е годы XIX века описал типичную сыпь, сочетающуюся с суставными проявлениями, ...

  Геморрагический васкулит

• 

  Обструкция дыхательных путей Воспалительный процесс в бронхах больных бронхиальной астмой приводит к основному функциональному нарушению: обструкции дыхательных путей, вызывающей уменьшение воздушного ...

  Патофизиология бронхиальной астмы - Бронхиальная астма

• 

  Гастринома — гастрин-продуцирующая опухоль, клинически проявляющаяся триадой, описанной в 1955г. Р. Золлингером и Е. Эллисоном: выраженная гиперсекреция соляной кислоты париетальными клетками желудка, ...

  Гастринома - диагноз и лечение