Навигация по сайтуНавигация по сайту

Гемофилия

Наследственное заболевание, проявляющееся нару­шением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью. Ге­мофилией болеют мужчины.

Заболевание может передаваться от отца-гемофилика здоровой дочерью внуку, хотя сами женщины - «кондукторы» гемофилии-редко имеют явления кровоточивости. Основной причиной гемофилии является недостаточное образо­вание плазменного тромбопластина, который необходим для быст­рого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. При не­достатке тромбопластиногена плазмы или антигемофильного глобулина (VIII фактор) наблюдается гемофилия А, которая составляет 85-90% всех больных; если имеется недостаток плазменного ком­понента тромбопластина (IX фактор), то развивается гемофилия В, составляющая 10-15% всех случаев заболевания.

Кровоточивость при гемофилии обнаруживают обычно в раннем детском возрасте. Кровотечения возникают при механической травме и даже при напряжении, когда появляются желудочно-ки­шечные кровотечения, подкожные, внутримышечные и внутрисустав­ные кровоизлияния.

Острые желудочно-кишечные кровотечения на почве гемофилии встречаются редко, частота ее составляет около 1:50000.

Под нашим наблюдением находился 1 больной с гемофилией А, поступивший на 3-е сутки от начала кишечного кровотечения с жа­лобами на черный стул. Больной сразу же сообщил, что он стра­дает гемофилией и находится на диспансерном учете. Кишечное кровотечение появилось впервые. При обследовании обнаружена тяжелая степень кровопотери, время свертывания крови было уд­линено до 25 мин

Значительную опасность может представлять сочетание гемофи­лии и язвенной болезни (А. Л. Пхакадзе, 1957; С. М. Бова, 1967, и др.), когда кровотечение представляет непосредственную угрозу жизни и может закончиться летальным исходом.

Опубликовано: 02.04.2008 в 15:52

Комментарии

ddd (добавлен: 23 ноября 2016г. в 15:19:08)

лучше добавьте свой вопрос в разделе консультации, и приложите скан анализов.

сабина (добавлен: 23 ноября 2016г. в 01:34:31)

 

здраствуйте. Я из баку. у моего брата сделали анализ крови. мы думаем что унего гемофилия можна я вам отправлю анализ бумаги как фото вы нам поможите. нам надо знать что унего крове. там трамбасити (plt) 52 , trombkrit (pct)  0,05. 

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: